有这么一个群体

他们像玻璃一样脆弱

每天都要活得小心翼翼

他们不能奔跑

不能摔倒

哪怕生活中一个不小心的磕碰

身体上小小的一个伤口

都可能导致骨折甚至血流不止

他们就是“血友病人”

医学昵称“玻璃人”

4月17日是“世界血友病日”

让我们一起来认识这群“玻璃人”

　　血友病日的来源

　　血友病是一种遗传性的，由于凝血因子异常而引起的出血性疾病。因此其最突出的表现就是身体各个部位易出血、难止血。为了纪念世界血友病联盟发起人法兰克·舒纳波先生对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，人们选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。

　　什么是血友病？

　　血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，由于血液中缺少凝血机制所必须的凝血因子，患者体内一旦发生出血，靠自身机能无法止血。它包括血友病A、血友病B和血友病C三种类型，其中血友病C非常罕见。

　　血友病是遗传病吗？

　　血友病的遗传方式和其他疾病不同，血友病是性染色体隐性遗传，女性传递，男性发病。简单的说，就是女传男，男发病；男传女，女携带。几乎所有的血友病患者都为男性，女性多为携带者。因此，如果家族中有血友病患者，女性在怀孕产检时最好进行基因检测。

　　血友病的症状有哪些？

　　出血后血流不止是血友病的典型症状。除了有轻微损伤、术后长时间的出血之外，血友病患者终身有自发性的出血倾向。此外，血友病的症状还有大面积的瘀伤、肌肉和关节出血，特别是膝关节、肘关节和踝关节、自发性的出血、关节或肌肉出血后发生肿胀，疼痛和僵硬，关节或肌肉活动困难。

　　血友病怎么治？

　　血友病虽然终身伴随患者，但并非无药可医。如果及时补充救命药“凝血因子”，就能够减少出血或出血时止血，防止各种继发性的损害，治疗后他们可以和正常人一样生活。但由于血友病是罕见病，因漏诊、误诊、延迟诊断和患者经济条件制约等因素，不少患者没有被发现或无法及时得到系统治疗。

　　重型血友病的致残率高达60%以上，轻型致残率较低，但容易将早期的关节疼痛当作风湿病，以至于到后期病情发展致残才被确诊为血友病。因此，早发现早治疗可有效防止残疾。如果家族有血友病史，一定要做好产前筛查。

　　要遵循三大治疗原则

　　原则一：预防出血很重要

　　特别注意避免创伤，到医院看病时要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射；在家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等；平时要多观察大小便颜色以判定是否有胃肠道、泌尿道等内脏器官的出血情况，如有血尿或血便、黑便应及时到医院就诊。

　　原则二：日常护理要严密观察紫癜

　　血友病患者的正确护理非常关键，有紫癜的血友病患者要观察紫癜出现的时间、部位、数量和形态的变化，有无局部肢体肿胀，以便出现异常情况及时到医院进行诊治。

　　原则三：家庭护理树立信心是关键

　　血友病亲属要给予血友病患者足够的关心和爱护，最重要的还是血友病患者自己要树立自信、自立、自强的生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

　　小孩出现下列情况要就诊

　　血友病最主要的表现是出血，如果孩子出现下列症状，则可能是血友病的初期表现，一定要及时到医院检查：

　　出血部位广泛且严重，且不易止血，出血常持续数小时甚至数周；

　　新生儿脐带残端持续渗血；

　　换牙期长时间出血；

　　学习站立时，摔倒后身上皮肤容易出现瘀伤或皮下肿块；

　　轻微损伤和手术后长时间渗血或出血；

　　常有自发性关节积血，并反复发生。